Benigno hyperbilirubinemia: diagnostikoa eta tratamendua

mukosa, begi sclera eta azala horia izango du edozein pertsona ohartarazi behar du. Pertsona orok daki sintoma horiek irregulartasunak zenbait seinalatu esaterako gorputz garrantzitsu bat lana gibela gisa. gaixotasun hauek beti mediku bat kontrolatu behar du. diagnostikoa zuzena jarri zuen eta beharrezko tratamendua prescribe. bilirrubina maila altuagoetan normalean yellowness agertzen da. Benigno hyperbilirubinemia ere antzeko sintomak ditu. Artikulu xehetasun gehiago aztertu gaixotasun hori zer da, zein dira bere arrazoiak eta tratamendua.

Benigno hyperbilirubinemia definizioa

Funtsean bilirrubina In - behazun pigmentu bat, bereizgarria gorrixka-kolorekoa du. desegiten bertan erythrocytes batetik hemoglobina substantzia honek sortutako gibela zelulak, barea, connective ehunak, eta hezur-muineko aldaketa involutive baten ondorioz.

Benigno hyperbilirubinemia da gaixotasun independente pigmentu esteatosia, simple Holem familia, jubenil aldizkako jaundice, ez hemolytic jaundice familia, konstituzio-gibela disfuntzioa, funtzionala distention jaundice eta hyperbilirubinemia dira. Gaixotasuna manifiesta promezhayuscheysya edo kronikoa Ian jaundice, giza gibela eta bere egitura istiluen esanguratsua gabe adierazteko. No eta cholestasis eta hemolysis handitu sintomak bistako aldi berean.

Benigno hyperbilirubinemia (kodea ICD 10: E 80 - nahasteak Orokorra eta porphine bilirrubina metabolismoa) Halaber, hurrengo kode E 80,4 E 80,5 E 80,6 E 80. Ondorioz kodetzen ditu: Gilbert sindromea, Crigler sindrome, bestelako nahasteak - Dubin-Johnson sindromea errotore eta sindrome, bilirrubina metabolismoa urratzen unadjusted.

arrazoiak

helduengan Onberak hyperbilirubinemia kasu gehienetan - familia izaera gaixotasuna, dira mota nagusia transmititzen. Hau da, praktika mediko berretsi.

Ez dago hyperbilirubinemia postgepatitnaya - biral akutua hepatitis ondorioz sortzen da. Da, halaber, gaixotasuna iragan gisa infekziosoen mononucleosis balio dezake, gaixoen berreskuratzeko ondoren hyperbilirubinemia sintomak izan daiteke kausa.

Gaixotasunaren kausa bilirrubina trukea ere porrota da. Substantzia handitzen serum, ez traba bat edo harrapaketa da ez transferitu gibelean sartu plasma zelula batetik.

egoera horretan, kasu horietan, posible da, baina ez du bilirrubina eta glyukuropovoy azido loteslea traba bat da, ulergarria entzima eskasia iraunkorra edo aldi baterakoa da, hala nola glyukuroniltrapsferaza gisa.
mekanismo horiek hyperbilirubinemia Gilbert sindromea, Crigler-Najjar eta postgepatituyu hyperbilirubinemia ezaugarri. Rotor sindrome eta Dubin-Johnson suero bilirrubina handitzen istiluen ondorioz behazun hodixketan hepatocyte mintza bidez ekskrektsii pigmentua.

aggravating faktore

Benigno hyperbilirubinemia, diagnostikoa da, izan ere, sarritan nerabezaroan da detektatu berretsi, bere sintomak manifestua daiteke urte asko eta are bizitza osoan. Gizonezkoetan, gaixotasun honen emakumeak baino askoz maizago detektatu.

gaixotasunaren adierazpen klasikoa - sclera horia, azalaren kolorea icteric daiteke kasu banakako gertatzen dira, ez beti. hyperbilirubinemia manifestazio askotan aldizkako dira, gutxitan gertatzen bada ere, iraunkorrak dira, ez pasatzen.

jaundice indartzea honako faktore eragin daiteke:

• nabarmenagoa neke fisiko edo nerbio;
• infekzioa, behazunbideen lesio areagotzen;
• Baztertzea drogak;
• hotzeriak;
• Hainbat prozedura kirurgiko;
• alkohola sarrerarekin.

sintomak

Ezik esklerotika eta azalaren hori kolore horiz margotua, gaixo sentitzen eskuineko goiko koadrantean pisua na. Badira aldiz asaldatu dyspepsia - a goragalea, gorakoa, arazoak aulkitxoa, jangura eza, flatulence handitu hesteetan.

Manifestazio hyperbilirubinemia dezakete, depresioa, nekea, azkar nekea gisa manifestua nahasteak astenovegetativnogo itxura eramaten.
Azterketa, lehenik eta medikuaren arreta esklerotika eta matte-horia gaixoaren azala kutsu bat horia da. Kasu batzuetan, azala ez buelta horia. Gibel itsasertzekoa arku ertzean palpated, eta ezin da sentitu. gorputzaren tamaina igoera txiki bat gertatzen da, gibela bigun bihurtzen da eta palpation duen gaixo mingarria da. barea ez da tamaina hazten. Salbuespenak Benigno hyperbilirubinemia hepatitis gaixotasunen ondorioz gertatzen dira. Postgepatitnaya hyperbilirubinemia ere gaixotasun infekziosoen ondoren gerta daiteke - mononucleosis.

Sindromea Benigno hyperbilirubinemia

Benigno hyperbilirubinemia besteak mediku praktikan jaiotzetiko zazpi sindrome:

• Crigler-Najjar sindrome, mota 1 eta 2;
• Dubin-Johnson sindrome;
• Gilbert sindromea;
• Rotor sindrome;
• Baylera gaixotasuna (arraroa);
• Lucy-Driscoll sindromea (arraroa);
• Familia adin Benigno cholestasis - Benigno hyperbilirubinemia bat (arraroa).

sindrome horiek guztiak direla eta bilirrubina metabolismoan, odolean unconjugated bilirrubina maila handitu bada, bertan ehun metatzen gertatzen dira. Bilirrubina Conjugation paper garrantzitsua du gorputzean, oso toxikoak bilirrubina bat da behe-toxikoak bihurtu diglyukoronid in - disolbagarriak konposatu (konjokatu bilirrubina). Free inprimaki bilirrubina erraz sartzen elastikoa ehuna da mukosa gorde, odol hormetan azala, beraz jaundice eragiten.

Crigler-Najjar sindromea

US pediatrak Nayyar V. eta J .. Kriegler 1952an sindrome berria identifikatu eta deskribatu du. zuen izena Crigler-Najjar sindromea 1 mota. jaiotzetiko Nahaste hau autosomiko retsensivny herentzia bat du. sindromea garapena gertatzen berehala lehen orduetan jaiotza ondoren. antzeko sintomak berdin askotan bai neska eta mutilen daude.

gaixotasunaren patogenia da esaterako UDFGT (entzima urndin-5-difosfatglyukuroniltransferazy) entzima bat eza eragindako. Hori sindrome mota 1 UDFGT erabat falta, free bilirrubina handitzen nabarmen, adierazle iristeko 200 mol / L, eta are gehiago. Lehen egunean iragazkortasun handia p a. garuneko odol-hesia jaio ondoren. burmuinean (grisa materia), eta han pigmentu garatzeko horia metaketa azkar bat da kernicterus. negatiboa - Kordiamin Benigno hyperbilirubinemia, phenobarbital diagnostikoa proba.

Bilirrubina Espongiforme nystagmus, muskulu hypertonia, athetosis, opisthotonos, clonic tonic konbultsioak garapena dakar. pronostikoa oso ahula da. Lehen egunean, seguru larria tratamendu intentsiboa eza. gibela ez da autopsia aldatu.

Dubin-Johnson sindromea

Sindromea Benigno hyperbilirubinemia Dubin-Johnson zen lehenengo 1954an deskribatu. Gehienbat gaixotasuna komun Ekialde biztanleen artean dago. 25 urtetik beherako Men da kasuen% 0.2-1 aurkitu. Herentzia autosomiko eran dominante batean gertatzen da. sindrome hau patogenia horietako bat da garraio hepatocyte bilirrubina funtzioak istiluen eta bertatik lotutako ondorioz kontraesanak garraio ATP-menpeko mintza zelula-sistema dauka. Ondorioz, bilirrubina entregatzeko behazun ere hautsita bezala, ez Bilirrubina errefluxu bat hepatocyte odolean dago. Hau da, koloratzaile odola bi ordu kontzentrazioa gailurra epaiketan bromsulfaleina erabilita berretsi.

Morfologikoa ezaugarririk - txokolate koloreko gibela, non lodia granular pigmentu pilaketa handia. sindromea Manifestazio: yellowness etengabeko edo aldizkako azkura, mina eskuinaldean goiko koadrantean, asthenic sintomak, dyspepsia, barea eta gibela handitzea. Gaixotasunaren agerpena edozein adinetan izan daiteke. Ez dago arriskua epe luzerako hormonal antisorgailuak eragileen erabilera ondoren, baita haurdunaldian da.

gaixotasunak oinarritutako bromsulfaleinovoy holetsistografii at lagina diagnostikoa iraizketa motela behazun kontraste agente sartu bustitzen ezean gallbladder zehar. Kasu honetan Benigno hyperbilirubinemia diagnostikatu ere Kordiamin ez da erabiltzen.

Guztira bilirrubina indizea gainditzen ez 100 mol / l, libre eta konjokatua bilirrubina ratioa 50/50 da.

sindromea tratamendua ez du garatu dira. Bizi-itxaropena sindromea ez da aldatuko, baina patologia honen existentzia kalitatea okertzen.

Benigno hyperbilirubinemia - Gilbert sindromea

herentziazko gaixotasun hori ohikoena da, horri buruz kontatu xehetasun gehiago. Gaixotasun gurasoengandik transmititu haurrei gene, hau da bilirrubina metabolismoan parte hartzen duten akatsa lotutako. Benigno hyperbilirubinemia (ICD - 10 - E80.4) - ezer Gilbert sindromea gisa.

Bilirrubina - behazun pigmentuak garrantzitsuena tarteko hemoglobina matxura hau da oxigenoa garraiatzeko inplikatuta bat.

bilirrubina handitu mailak (80-100 micromol / L), ez-odol proteina (zeharkakoa) bilirrubina nagusitasun esanguratsua aldizkako agerpenak jaundice (mukosak, esklerotika, azala) dakar. Kasu honetan, gibelaren funtzioa probak, beste adierazle arruntak dira. Gizonezkoetan, Gilbert-en sindromea da 2-3 aldiz gehiago emakumeak baino ohikoa. Lehen aldiz, hiru eta hamahiru urte bitarteko ager daitezke. Askotan gaixotasuna da giza bizitza oro lagunduta.
Gilbert sindromea By dira fermentopaticheskie Benigno hyperbilirubinemia (pigmentu gepatozy). Izaten dira ondorioz zeharkako (unconjugated) frakzioa behazun pigmentuak. Hau da gibela akats genetikoak direla eta. Benigno agerraldia - gibela aldaketak gordina, adierazi hemolysis gertatzen da.

Gilbert sindromea sintomak

Gilbert sindromea ez dute nabarmenagoa sintomak, gutxieneko sintomak gertatzen. Mediku batzuk ez dira kontuan hartu sindromea gaixotasun bat bezala, eta erreferentzia egiten organismoa ezaugarriak fisiologiko izateko.

kasu gehienetan manifestazio bakarra epelak jaundice bustitzen mukosa errendimendua, azala, begi sclera dira. Beste sintomak edo epelak, edo ez guztietan gertatzen dira.
Gutxieneko posible sintoma neurologikoak:

• ahultasuna;
• zorabioak;
• nekea;
• loaren nahasteak;
• insomnioa.

Nahiz Gilbert sindromea sintoma gehiago arraroa - a dyspepsia (indigestioak)

• eza edo gosea murriztea;
• mingotsa belching jateko ondoren;
• bihotzerrea;
• ahoan mingotsak aftertaste; gutxitan oka, goragalea;
• pisua na, sabelaldea plenitud sentsazioa;
• aulkitxoa anomaliak (beherakoa edo idorreria);
• eskuineko goiko koadrantean tristea aching pertsonaia mina. Ezin gertatzen denean, dieta, zorrotza eta gantz elikagai gehiegikeria akatsak;
• Han gibela handitzea daitezke.

Benigno hyperbilirubinemia: tratamendua

daude barkatzeko medikua ere urdail-traktuko gaixotasun elkartuak ez bada dieta №15 izendatzen. akutua fasean, bada ez a bidezko gallbladder gaixotasuna, dieta №5 izendatu da. gibela gaixoen tratamendu bereziak ez da beharrezkoa.

kasu horietan, erabilgarria, terapia bitamina, choleretic funtsak erabiltzea. Eta ez gaixoen eskatzen spa tratamendu berezia eduki.
gibelean elektrikoa edo termikoa tratamenduak, ez bakarrik ez ona ez, baina baita ondorio kaltegarriak izan. pronostikoa oso aldekoa da. Pazienteak funtziona gai dira, baina beharrezkoa da nerbio, baita jarduera fisikoa txikitzeko.

Benigno hyperbilirubinemia eta Gilbert ez du tratamendu berezia eskatzen. Pazienteak Ordena ez gaixotasunaren adierazpen akutua eragin gomendio batzuk jarraitu behar du.

№5 Table.

• Onartutako erabili: tea ahula, zukua, koipe gutxiko gaztanbera, gari-ogia barazki salda, behi, gantz gutxiko, crisp zerealak, oilaskoa, garratza fruitu zopa.
• Debekatuta dago jateko: hirugiharra, gozogintza freskoak, espinakak, moxal, haragi gantz, mostaza, gantz arrain, izozkiak, piperra, alkohola, beltza kafea.
• Atxikimendua - erabat desagertzen dira heavy ariketa. botika errezetarik erabilera: - Sexu hormonak, zein hormona-etenaldiak tratamendua, bai eta kirolarien erabiltzen dira Antzeko - anticonvulsants, antibiotikoak, anabolikoen, beharrezkoa izanez gero Athletic errendimendua hobetzeko.
• Erabat amore eman tabakoa, alkohola edan.

jaundice sintomak badituzu, medikuak botika kopuru bat prescribe dezake.

• barbiturates Group - antiepileptic drogak bilirrubina maila murrizteko eraginkorra.
• Behazun esan nahi du.
• Moduak, gallbladder eta bere hodiak funtzioa on eragiteko bertan. Debekatu garapena cholelithiasis, cholecystitis.
• Hepatoprotectors (babestuz bitartez babestu kalte aurka zelula hepatikoak).
• Chelators. bilirrubina excretion hobetzeko gut hasita moduak.
• laguntzak digestioa - Digestio-entzimak dyspeptic nahasteak (goragalea, gorakoa, flatulence) batera izendatu dira.
• Phototherapy - esposizio lanparak urdin argia ehun bilirrubina finkoa suntsitu eramaten. begi saihesteko erredurak babestuta egon behar.

gomendio horiek ezartzeko, gaixo bilirrubina maila normal dute, sintomak gertatzen askoz gutxiagotan.