Langerhansen histiozitosia: arrazoiak eta tratamendua

Langerhans zelulak sistema immunologikoan parte hartzen duten odol zuriak dira eta baldintza normaletan funtzio garrantzitsua betetzen dute gorputzak birusak, bakterioak eta bestelako mikroorganismo kaltegarriak babesteko. Larruan, linfa nodoetan, bazoian, hezur-muinean eta biriketan aurkitzen dira.

Zer da Langerhansen histiozitosia?

Gaixotasun horretan, X histiozitosia bezala ezagutzen dena, Langerhans zelulak eskala patologikoetan biderkatu egiten dira. Gorputzaren babesaren ordez, zelula horien kluster handiak ehunen osotasuna eten eta are suntsitzen dituzte. Hezurrak, birikak eta gibela gehienetan izaten dira. Gelaxken antzeko hazkundea gaixotasun onkologikoekin askoz ere ohikoa den arren, ikertzaile gehienek ez dute histiozitosia X minbiziaren forma gisa hartzen. Testuinguru honetan bereizten duten ezaugarri nagusiak zelula agresiboen egitura normala da, eta arazo bakarra hazkundea bizkortua da. Gaur egun, Langerhans-en histiozitosia (haurren kasuan, adierazi behar da, helduek baino ohikoagoa) immunitate-sistemaren gaixotasun gisa aitortzen da, zelula immunologikoak bizkor biderkatzen baitira eta inguruko ehunen hantura eta kaltea eragiten dute.

Gaixotasun hau edozein gorputzetan eta organo guztietan garatzen da. Hainbat eremutan ere agertu daiteke aldi berean. Kasu gehienetan, ordea, patologia hainbat gorputz-sistematan eragiten du bi urtetik beherako haurren artean. Seinale bakarrak haur eta helduentzat daude.

arrazoi

Oraindik ez dakigu zergatik sortzen den patologia hori. Hala eta guztiz ere, zientzialariek honako hipotesia probatu nahi dute: seguruenik, ingurumenean substantzia komun mota batzuk, agian infekzio biriko bat, trastornoaren garapena bultzatzen du, sistema immunologikoan erreakzio intentsiboa eragiten duena. Hala eta guztiz ere, gaixotasunaren iturria bera ari da identifikatzen. Ezagutzen den behaketa ezaguna da: ia biriketan patologia kokatzen duten paziente guztiak zigarroaren erretzaile aktiboak edo antzinakoak dira. Hala eta guztiz ere, gizartean erretzea zabaltzea masiboa bada ere, oso arraroa da Langerhansen histiozitosia gertatzen dela. Arrazoiak zigarroak erabiltzea arriskuan dauden faktoreen zerrendan sartzen ez bada, askotan gaixotasunak ez du birikak eragiten. Oposizio probokoa da erretzearen efektu negatiboa Langerhans zelulak ugaltzen ari dela gizabanakoek ugaltze genetiko arraro bat sortzen dutela. Beste teoriaren arabera, gaixotasunaren arrazoia immunitate-sistemaren sortzetiko nahasteetan datza.

zabaldu

Gaixotasuna kontuan hartuta arraroa da eta kasu batean gertatzen da, gutxi gorabehera, 250.000 haurrei eta, kasu batean, milioi bat helduentzat. Sintoma edozein adinetan gerta daitekeen arren, gehienetan haur eta nerabeen diagnostikatzen da gehienetan, eta 17 urte bitarteko histiozitosia kasuen% 70 da. Pazienteen adin-tarteetan, adierazle estatistikoak urtetik hiru urtera bitartekoak dira.

Gaixotasunaren forma

Langerhans zelulen histiozitosi haurrentzat eta helduentzat 3 patologia independente aurrez aurre dauden hiru forma daude. Granuloma eosinofilikoa, Hend-Schuiller-Crischen gaixotasuna eta Letterter-Sieve gaixotasuna dira.

sintomak

Gaixotasuna ondorengo sintomek ager daiteke:

• Mina iraunkorra eta hantura hezurretan, batez ere besoan edo hankan;
• Hezur-hausturak, bereziki, lesio batek ez badu edo trazua apur bat txikia baino lehenagokoa izan bada;
• Langerhansen histiozitosia umeetan zabaltzen den kasuetan hortz artean dauden hutsune handiak.
• Belarriaren infekzioa edo alta, belarriaren ondoan gaixotasuna belarriaren ondoan dagoen hezurraren hezurrak ukitzen baditu;
• Azaleko larruazala, ipurmasailen edo scalpen kokapen nagusian;
• Nodo linfozal handiak;
• Gibelaren handitzea, zenbait kasutan organoaren disfuntzioaren seinaleak (larruazala eta begiak (jaundice) eta fluidoen pilaketa pilulak abdominalaren barrunbean haztea ahalbidetzen dutenak (ascites);
• Exophthalmos - histiozitosia eragindako eyeballaren alboragarritasuna begien atzean kokapenarekin;
• Zailtasun arnasketa eta biriketako kalteak eztul.
• Hantura latzak eta nahaste hormonalak direla eta urination profusa.

Gaitz sintomak gutxiago dira:

• Gorputzaren tenperatura handitu;
• Pisua galtzea;
• suminkortasuna;
• Pisua mantentzeko ezintasuna eta, gainera, gorputza forma babestea.

diagnostiko

Langerhans histiozitosia (gaixotasun horren adierazpenen argazkiak ez da oso bisuala atsegina) nahiko arraroa da eta sintoma horiekin adierazten da, beste gaixotasun batzuen seinale gisa erraza izaten baita. Diagnostikoa askotan konplexua eta denbora asko kontsumitzen da. Hori dela eta, medikuak segur aski beste gaixotasunekin lotutako galderak egingo ditu, histiozitosia ustezkoa bereizteko.

Diagnostiko-azterketa nagusia mediku-azterketa errutina da. Medikuak gorputzaren egoera orokorra ebaluatzen du eta patologiaren sintomak agerian uzten dituzten eremuetan arreta berezia eskaintzen du. Gaixo batek hezur-muinean edo hezurretan hanturaren kexak bizi baditu, medikuak hezurrak eta gogoeta-erradiografia estandarrak eska dezake. X izpiek suntsipen-gunea identifikatuko dute, lesio larri bat deritzo, eta ginfotoak berreskuratzen saiatuko dira hezurrak modu independentean berreskuratzeko.

Tomografia konputazionala (CT) metodoa atze eta pelbisa aztertzen denean medikuak susmatzen badu aldaketa suntsitzaile-zentroak kokatzen direla. Gibeleko disfuntzioaren seinale sintomatikorik, odol-probak hartu beharko dituzu. Biriketako lesio baten seinaleak badaude edo, mediku-azterketa primario baten arabera, aditu batek Langerhans-en histiozitosia biriketan aurkitzen dela susmatzen duenean, bularraldeko x izpien edo CT eskaner bat agindutakoa da . Buruaren CT burmuinaren egoera ebaluatzeko egiten da. Irudi bidezko teknologia berri bat (PET positron emisioaren tomografia) ere baliagarria izan daiteke.

Langerhans-en histiozitosia susmoa badago umeetan (ikusi argazkia, artikuluaren hasieran), beharrezkoa da biopsia egitea, ustezko diagnostikoa baieztatzeko metodo bakarra delako. Prozedura honetan, medikuak ehun edo hezur-lagin txiki bat kentzen du laborategian geroago ikertzeko. Kasu gehienetan, Langerhans histiozitosi zuzenean lokalizatuta dauden lekuetakoetatik ateratzen den biomaterialaren lagina ateratzen da: hezurrak, azala eta linfoma nodoak. Odol-azterketek zehaztu dezakete hezur-muinaren kaltea baldin badago.

iraupen

Zaila da gaixotasunaren abiadura bizkorra zein den eta nola agertuko den aurreikusteko. Zenbait kasutan, patologia desagertu egiten da bereziki eta esku-hartze medikoa eskatzen du. Horrek gertatzen da nahasteak eremu batean (hezur edo azalean) kokatuta dagoenean edo birikak kaltetutako erretzaile batek zigarroak kontsumitzen dituenean. Hala ere, gaixotasuna larria dela ere gertatzen da; Emaitza hilgarria iragartzen da zelula patologikoki ugaritzen duten zelulak aldi berean hainbat organo edo gorputz atal ezberdinetan erasotzen badituzte. Erretzaileen osasun egoera hobetzen hasten da erretzeari uzteko bakarrik.

prebentzioa

Ustekabearen garapenaren kausa misterioa izaten jarraitzen duelako, une honetan prebentzio neurri eraginkorrak ez daude. Hala eta guztiz ere, birikak zumarrek erretzen dituzten zaleek bakarrik eragiten dute, adikzioaren errefusa histiozitosia prebentzio gisa hartu daiteke birikak kokapenean.

tratamendua

Paziente batek "Langerhans zeluletatik histiozitosi" diagnostikatutako diagnostikoa badu, tratamendua nahastearen larritasunaren eta neurriaren araberakoa izango da.

Patologia gorputz-sisteman bakarrik aurkitzen bada, medikuak corticosteroids-en erabilpena preskribatuko du, bereziki "Prednisolone". Gainera, kimioterapia jasan beharko duzu. Gainera, hezurrak kaltetutako eremua kendu egiten du legatze metodoa erabiliz - scraping. Zelulak zelula patologikoki ugaritzen badira larruazaleko eremu batean kontzentratzen bada, gaixotasuna kaltetutako eremuarekin estali daiteke nitrogenoaren mostaza, kimioterapia-agente batekin. "Methotrexate" ere erabiltzen da. Erradioterapia agindutakoa hezur-kaltea denean (adibidez, hankaren goiko aldean edo bizkarrezurra) hezurdura zati osoa ahultzen du. Bizkarrezurreko hezur-kirurgia plastikoa - spondylodesis - eskumuturreko eskumako hezurren ezegonkortasuna gomendatzen da.

Langerhansen histiozitosia orokorra (sistemikoa) askoz aseagoa da. Kimioterapia ere tratamendurako erabil daiteke, baina eraginkortasuna nabarmen murriztu da lesio bakarreko terapia aldean. Adituek droga askoren eraginkortasuna egiaztatzen duten arren, oraindik ez da aurkitu botikak optimoa. Hala eta guztiz ere, gaixotasunaren garapenaren jarraipena egiteko, mediku batek ondokoen artean agindu dezake:

• "Vinblastine";
• "Etoposide";
• "Mercaptopurine";
• "Cladribine";
• "Cytarabine";
• "Methotrexate".

Zenbait kasutan, medikuei gibela, hezur-muina edo biriketako transplantea gomendatzen zaie, baina histiozitosia duten pazienteen transplanteen optimizazioari buruzko adostasuna oraindik ez da lortu.

Mediku bat ikusteko?

Ziurtatu zure pediatriako tokiko kontaktuarekin Langerhansen histiozitosia susmoa duzula haurrengan. Ocular manifestazioak, mina edo hantura hezurretan, larruazaleko larruazal kronikoa gaixotasun arraro horren seinaleak dira. Helduen patologiaren sintomak edo sintomak direla eta, terapeuta bat kontsultatu beharko zenuke.