Ebstein en Anomalia: Causes, sintomak, diagnostikoa, tratamendua

Arraroa bihotza akatsak batek Ebstein en anomalia da. jaiotzetiko gaixotasun bat bertan tricuspid bihotzeko balbula da eskuineko bentrikuluaren eraman, nahiz eta ATRIO eta ventricles arteko mugan izan behar da. nabarmen txikiagoa odol-fluxua da.

anatomiko ezaugarriak

arau baino gehiago - Ebstein en anomalia Izan ere, eskuineko bentrikuluaren barrunbean hori txikiagoa bihurtzen da, eta eskuineko atarian dakar. Flap balbula ere ez datoz. gaizki garatu ahal izango dute edo lekualdatu. garapen eta chordal eta muskulu-sistema guztietan, eta horrek tricuspid aparatu gidatzen eten zen.

Dela eskuineko bentrikuluaren bertatik txikia odol-kopuru gutxiago igortzen. Eta eskuineko atarian tamaina handitu du, izan ere, venous odol zati lortzen dela.

Ebstein en anomalia duten paziente askotan eta atrial trenkada-akatsa eta patente zulo obal diagnostikatu. berme askoren akatsa Hau bizitza-aurreztea da. ibilia eskuineko atarian shunt batetik trenkada-akatsa bidez gertatzen da. Egia da, ezkerreko aurikulan venous odola arteriala nahastuta dago. Hau oxigeno ehun eta organoen starvation eragiten.

gaixotasunaren kausak

jaiotzetiko bihotzeko gaixotasunak dituzten pertsonen% 1 baino gutxiago diagnostikatu Ebstein en anomalia. bere garapenerako arrazoiak ezin izan zehaztasunez zehaztu. hipotesiak dioenez, ondorioz anomalia genetiko dirudielako. Era berean, bertsio bat ere, hala nola, bihotza muskulu garapen baterako ahal harrera eragin lithium gatza daukan haurdunaldia prestakinak zehar.

jaiotzetiko gaixotasun bat lagunduta atrial trenkada-akatsa kasuen% 50ean. Beste kasu batzuetan, ez rhythm urratzen da. zergatik ez dira zenbait bihotza akatsak konbinazioa ulertzeko, medikuek ez dute oraindik lortu.

gaixotasunaren aldaera posibleak

Ebstein en anomalia kritikoa da jaiotzetiko bihotzeko gaixotasunak. gertatzen bai neska eta mutilen berdin da. Gaixotasun ikastaro eta pronostikoa egingo du tricuspid balbula deformazio-maila araberakoa izango da. Era berean, garrantzitsua pathophysiological aldaketak gertatu ziren eskuineko aurikulara eta bentrikulura ere.

Kasu batzuetan, ez betetzeagatik material akatsa fetal zirkulazioa. Ez dago bihotza porrota, hydrops garatzen da, eta 27 kasuen% utero ume baten heriotza gertatzen dira. patologia sakona haurtxo jaio ondoren ekin bizitzako lehen hilabetean hil. Estatistiken arabera, hau da Ebstein en anomalia duten haur guztien% 25 inguru detektatu. haurdunaldia diagnostikoa instalatu daiteke, nahiz 20an astean gunean.

nahaste honekin haurren% 68 inguru hil baino sei hilabete lehenago, eta gehienez 5 urte - haurren% 64. Talde hau haurtxo nor tricuspid balbula funtzioa dute eta eskuineko bentrikuluaren asegarriak dira. hiltzen dira kasu gehienetan ondorioz progresiboa bihotza porrota eta arritmiak.

gaixotasun mota sailkapena

Adituek identifikatzeko gaixotasuna, Ebstein en anomalia gisa ezaguna hainbat fase. Sintomak egingo bihotza nola handi porrota araberakoa izango da. gehien arraroa da sintomarik etapa da. Horrelako gaixoen ere ez patologia susmoa eta bizitza normala egin. ariketa ona egiten dute.

Bigarren fasean manifestazio klinikoak nabarmenagoa. anomalia hau haurtzaroan agertzen da eta hartzen gogor nahikoa. Bereizita berreskuratu urratsak:

- II a - da bihotzeko arritmiak eza da;

- II b - erasoak ohikoak dira.

Hirugarren etapa iraunkor decompensation epea deritzo. It diagnostikatu denean gorputza ezin da bihotzaren jardueraren edozein erregulazio-mekanismo moduan konpentsatzeko da.

Gaixotasunaren irudi klinikoa

Jaiotza, Ebstein en anomalia dituzten haurrak ezaugarritu cyanosis arabera. 2-3 bizitzako hilabete ondoren cyanosis da murriztu, izan ere, biriketako vascular erresistentzia hori murriztu egiten da. Baina bihotz septum akatsak arina duten haurren heriotza-arriskua cyanosis eta progresiboa bihotza porrota konplikazioak handitzen.

Ebstein en anomalia duten haurrek izan ohi da, zeinu horiek behatu:

- arnasa are atsedenaldia tan hartzeko zailtasuna;

- edema, zein beheko gorputz-adarretan ikusi ahal izango da;

- nekea, batez ere nabarmenagoa neke fisikoa zehar;

- bihotza erritmo nahaste;

- azala eta ezpainak cyanosis.

Cyanosis haurrak agertzen bihotza porrota sintomak aurretik. haurrak zaharragoa takikardia bouts errepikatzen diren kexatu.

Gaixotasunaren diagnostikoa

Kasu batzuetan, gaixotasunaren zehazten da haurdunaldian edo Handik ospitalean jaiotza ondoren. ezaugarria hainbat ezaugarri, eta horrek zure medikuak haur bat Ebstein en anomalia hori susmoa daiteke daude. Diagnostikoa auscultation, bularra erradiografia, ekokardiografiari, EKG dira. konbinatuta metodo horiek guztiak diagnostiko zehatza gaitu.

Auscultation medikua erritmo bereizgarri bat entzun daiteke, hiru edo lau bider bat izan daiteke. out itota zuen lasai handia dela sistoliko zurrumurru tricuspid gutxiegitasuna. Horrez gain, nabarmenagoa bigarren tonua splitting da, ez du arnasketa zehar aldatu. Ezkerretik sternum ertzean goialdean entzun behar mezodiastolichesky lasaia garrasi-zarata.

On erradiografia bistaratzen hobetu bihotz itzala, hau da, eskuineko atarian nabarmen hazi dela eta. Biriketako vascular eredua normalean hitsa. Heart askotan esfera baten forma hartzen du.

EKG ikusitako aldaketak. On EKG erakusten seinaleak eskuineko atarian hipertrofia erakutsiz, PQ tartea luzatu egiten da, eta han eskuin-sorta blokeoa edo partziala da adar bloke sorta.

ekokardiografiari On the tricuspid balbula irekitzea zabala ikus daiteke. Trenkada flap goian aldera joera dago.

jaiotzetiko anomaliak in taktikak

diagnostikoa ostean eta suntsipena maila zehazteko hautatu da tratamendua. Jakina, gaixo esaterako ebakuntza behar. Salbuespen bakarra da gaixoen talde txiki bat Ebstein en anomalia duten sintomarik da.

Tratamendua egiten da beste- arabera. Gaixo bat normalean bizirik bada haurtzaroan, eragiketa egon denbora, hala nola arte atzeratu ahal badira bihotza porrota sintomak nabarmenagoa arte.

Arazo honekin Haur guztiek dute pediatriako kardiologoarekin duten jaiotzetiko bihotzeko gaixotasunak espezializatuta ikustera. Eta bere egoera kontrolatu behar bihotzeko zirujau.

Gaixoen adierazi biriketako odol-fluxua murriztu bada eta ez dira bihotzeko porrota seinaleak, infusioa izendatu ionotropic drogak prostogladinov talde E. Era erakutsi azidosi metabolikoa zuzenketa eusten. Horrelako tratamendua bihotz-irteera handitu dezake eta ezkerreko bentrikuluaren luzatu eskua eskuineko alboko konpresio murrizteko.

kasuetan ez takikardia bat da, tratamendu bereziak antiarrhythmics aurrera eramateko beharrezkoa da.

kirurgia argibideak

In jaioberrien aldian saiatuko da eragiketa egin. Baina kasu non eskuineko bentrikuluaren dysplasia nabarmenagoa da eta antegrade odola birika kanal fluxua istiluen lagunduta ere beharrezkoa da. Aldi berean han eskuineko bihotz zabalkuntza zorrotz eta aldibereko ezker-bentrikuluaren konpresio da.

contraindications erlatiboa besteak 4-5 urte zituela. Baina, behar bada, egin eragiketa eta jaioberriei. Era berean, ez kirurgia egin eta dituzten hasitako barne-organoak organiko atzeraezina aldaketa horiek.

Nork Ebstein en anomalia aurkitu zuten gaixoek, eragiketak 20 urte batez beste bizitzeko daiteke. Haien heriotza ohi-batean dago. gertatzen da, ondorioz fibrilazio bentrikularra bihotzaren.

eragiketa

Bakarrik kirurgia bidez erabat egoera zuzentzeko daiteke. Kasu honetan, medikuek gomendatu ahal bada egin helduago direnean delako bihotza txikiegia haurtzaroan tamaina.

Eragiketa egiten da open-bihotzean kirurgia, bere Bihotz saihesbidea prozesua antolatzen dituen aukera da. Gehiegizko sutured eskuineko atarian zati, eta tricuspid balbula josturak posizio bat da, normal hurbil igotzen da. kasuetan, hau ez da posible ere, kendu eta protesia ordezkatu zuen. Hau Izan ere, gaixoaren Ebstein en anomalia izan ahaztu uzten du. paziente helduen protesiak egiteko daiteke, baina 15 haurrek azpian urte egin plastikozko balbula.

eragiketak zehar hilkortasun ez du% 2-5 gainditu. heriotza probabilitatea bihotzean zirujau esperientzia araberakoa da, eta alderantziz grabitatearen from. Ia 90 urteko ikastaroa gaixoen% bizitza normal itzultzeko.

Arreta berezia esaterako gaixoen anesthesiologists eman behar. Azken finean, gaixo Ebstein en anomalia ikuspegi berezi bat eskatzen du. Anestesia Ezaugarriak egon medikuarengana ezaguna behar du. Kontuan gaixo hauek presio hori ezegonkorra izan daiteke hartu behar da. Beraz, anesthesiologist bere paziente eta kirurgia ondoren jarraipena.

dentures mota

Kasu gehienetan, nola egingo ezazu funtzionamendua, posible da denean bakarrik gaixoaren da dagoeneko eragile mahai gainean erabakitzeko. posible da balbula plasty eutsi gero, lehentasuna da aukera hau eman. Baina badira egoerak protesia gaixo Ebstein en anomalia dute eskatzen denean dira. Beraz izeneko balbula artifizial, zein eraztun bat, hornitutako burukoaren sintetikoa batek itxura. bere barruko mekanismo bat ireki eta deiturikoak ate bat itxi ahal izango da. mekanikoa edo biologikoa izan daiteke. Lehenengo isla da titaniozko aleazio bat eginda, eta bigarrena daiteke txerri bat edo giza bihotzeko ehunaren kamisetak balbula bat eginda egon.

Noiz instalatu mekanikoa balbula gaixo bat etengabe edan behar botikak, odola thinners, baina atxikimendua funtzionatzeko gehiago iraun dezake. Gailu biologikoak gutxiago iraunkorrak.