Felty Sindromea: sintomak, diagnostikoa

Felty sindromea Under reumatoide arau bat, eta horrek gaixotasuna duten gaixoen guztien% 1 baino ez da gertatzen dagokio. Fever, muskulu-atrofia, pigmentation eta sentikortasun gaixotasun infekziosoen naturari - faktore horiek guztiak, normalean batera Felty sindromea. Patologia Diagnostikoa reumatoide historia batean oinarritzen, funtsezkoa partaidea laborategi parametroak. Tratamendua corticosteroids, splenectomy sarrerarekin dakar. Denbora luzez patologia bat ziurra izaera eta irudi kliniko ezaugarri. 1929an, AP Felty gaitzik deskribatu. Orduz geroztik gaixotasunaren nosology independente gisa bereizi zen.

Felty sindromea: zer da?

the reumatoide,: gaixotasuna hiru aldi bereko patologia presentzia definitzen barea handituta eta leucopenia (zuria baxua odol zelulak). sindrome hori, normalean jendeak 40 urte baino zaharragoak diagnostikatu, normalean sexu arrazoizko batean.

Adituen iradokitzen gaixotasunaren oinarria dela autoimmune prozesu bat da. hasten lymphoid ehunen parte-hartze zuzena eta immunitate konplexu eraketa ondorengo baita antigorputzak espezifikoak ditu. Patologia neutropenia gisa manifiesta erresistentzia derrigorrezko murrizketa infekzio gehienak, eta denean gertatzen dira - larria da. Beraz, gaur splenectomy bat (spleen kentzea) aitortzen da tratamendu metodo eraginkorra bakarra da.

Felty sindromea da dibertsitate handia, askotan ezohiko ezaugarri. Gaitz hainbat urte aurretik daiteke (5 eta 10 inguru) gaixotasun deiturikoak reumatoide polyarthritis patologikoa prozesua interphalangeal artikulazioetan aldi bereko inplikazioa, larritasunaren gradu desberdinak.

Bestalde, gaixo gehienek diagnostikoa honekin dira ehun konektiboaren adierazpen tipikoa zehazten. Hau sukarra, larruazalpeko nodulu, myocarditis eraketa, pisua galtzea, poliserozita daitezke.

Arrazoi nagusia

gaixotasunaren etiologia ezezaguna da. Not "reumatoide" diagnostiko bat paziente guztien patologia hori garatzen ari da. hezur pertsona osasuntsu baten muineko ere etengabe odol zelula zuri sortutako. sindrome hau duten gaixoek, zirkulazioa nahiko baxua izan arren, leukozitoak ere eratu dira. Baliteke spleen gehiegizko zenbatekoak metatzen dute.

Zer seinaleak lagunduta Felty en helduengan sindromea?

• Articular sindromea (artikulazioetan txiki artritisa).
• gibela tamaina handituz.
• Generalized lymphadenopathy (kasuen% 50 diagnostikatu).
• progresiboa gehikuntza spleen tamaina (zehaztu palpation bezala).
• Polineuropatia.
• azalean pigmentazioa, shins sores.
• Hedatu biriketako fibrosi.
• Erreumatoidea noduluak.

Goiko Ezaugarri guztiak egin Felty sindromea diagnostikatu ahal izan zen. Paziente guztien sintomak desberdinean erakusten dira. Adibidez, batzuetan, spleen handitze ikusten da gaixotasunaren garapenaren fase geroago bakarrik.

diagnostikoa

Aldi bereko splenomegaly eta reumatoide konbinazioa diagnostiko klinikoak azken berrespena oinarria. Blood probak da anemia, leukopenia, neutropenia ezaugarri. immunoassay normalean RF handiko titers, CEC, antigorputzak Antinuclear presentzia detektatzen. Emaitzen arabera myelogram mieloide muineko hiperplasia heldugabe zelularra elementu aldera aldaketa bat diagnostikatu. Ikerketa (MRI, CT, artikulazioetan ultrasoinu) metodo instrumental ziurrenik informazio gutxi ematen dira. Felty sindromea oso garrantzitsua da zirrosia eta sarcoidosis batekin bereiztea.

Oinarrizko tratamendua printzipioak

Terapia, kasu honetan, ikuspegi integral bat dakar. Reumatoide estandar gisa tratatuko da. Terapia errepikatutako infekzioak, eta artritisa erreuma ( "azathioprine", "MTX") laguntzen duten drogak barne.

infekzio larriak dituzten pazienteak gomendatzen da faktore, eta horrek granulocyte kolonia estimulatzen injekzioak asteko egiteko. odol zelula zuri kopurua handitzen da.

Oinarrizko drogak zuzenean batera doazen artritisa, Felty sindromea sintomatologia murrizteko. besteak beste, hauek, besteak beste: "Methotrexate", "Penicillamine".

Glucocorticoids eraginkorrak dira dosi altuak bakarrik. Bestela, berriz erortzeko arriskua handitzen da. Bestalde, glucocorticoids erabilera luzea ahal interkurrenteren infekzioak garapena ekarriko.

terapia eraginkortasuna irizpideak:

• granulocytes kopurua handituz 2000 / mm da.
• naturaren konplikazioak infekziosoen eragina murriztea.
• sukarra erasoak gutxitzea.
• azala adierazpen on ultzerak murriztea.

Noiz kirurgia gomendatzen da?

Nola bestela Felty sindromea gainditu duzu? kirurgia tratamendua gomendatzen da droga terapia eraginkorra izan zen bada edo delako edozein arrazoirengatik, bertan contraindicated. Kasu honetan, normalean splenectomy galdera bat da. Garrantzitsua da gogoratzea neutropenia kasuen% 25 duten prozedura honen ondoren errepikatu.

splenectomy Under esan nahi kirurgia, zeinetan medikuaren erabat edo partzialki spleen kentzen. Laparoskopia eta irekia splenectomy: Gaur, bi prozedura horren aukera daude.

Laparoskopia erabiliz egiten da anestesia orokorra. Kasu honetan, eragiketa-tresna mehe baten aplikazioa bukaeran kamera bat, hau da laparoscope izeneko dakar. Zirujauak abdominalak horren bidez aurkezten tresnak ondorengo manipulazio hainbat ebakidura txiki egiten du. berreskuratzeko epea, oro har, ez du denbora asko behar da.

Open splenectomy saiheskiak, horren bidez, zirujauak spleen kentzen azpitik ebaki handi bat dakar. gorputzaren kentzea ondoren gorputzaren iragazteko bakteriak eta birusak odolean gaitasuna nabarmen murriztu da.

posible konplikazioak

Konplikazioak oso arraroa gaixotasunak dira, eta berez adieraz daitekeen formularioa ruptured spleen bat, llamado portal hipertentsio garapena, urdail-odoljarioa, hein handi batean, bigarren mailako infekzioak gertatzen.

ondorio

Felty sindromea - nahiko arraroa da gaixotasun bat, baizik eta patologia-talde oso bat gaur gutxitan diagnostikatu arau bat. Horrek ez du esan nahi bere tratamendua utzi ahal izango dugu, eta ez sailkatua laguntza egokia medikuak bila. Lehen sintomak denek ohartarazi behar dira eta espezialista aholku bila arrazoia bihurtu. Bestela, egoera orokorraren hondatzea eta osasun konplikazioak, horien artean, spleen beraren haustura nahikoa arriskutsuak garapena arriskua handitzen da. Tratamendu eraginkorra aukera bakarra dago orain splenectomy gisa aitortzen.

emandako gaiari buruzko artikulu honetan informazio guztia benetan duzu erabilgarria izango litzateke espero dugu. Stay osasuntsu!