Fibrosi kistikoa ume bat da: seinaleak, sintomak, tratamendua

gehien zabalduta gaixotasun hori heredatu bat fibrosi kistikoa da. Umea sekretua patogeno hori digestio, hausten eramaten sortutako arnas sistema. Characteristically, gaixotasuna kronikoa da eta askotan manifestuak bera, guraso biak akastuna gene jakin bat izan bada. duen bakarra gurasoek mutazio batekin gune bat bada, haurrek ezin izango gaixotasunaren oinordetzan. Normalean, fibrosi kistikoa da lehen urtean bizitzaren (edo are sabelean) diagnostikatu.

gaixotasunaren historia

haurrengan fibrosi kistikoa ondorioz kromosomak 7 (sorbalda) egitura hausten garatzen. Kasu honetan, gorputzean moco gehiago likatsua bihurtzen da. Jakina da mota honetako sekretua diren ia guztiak barne organoen estalita. Dela azalera hau moistened horiek, eta separa çaiteztez, aparteko moco garbitzen da. Baina gertatuko huts balitz, biskosoen jariaketa stagnates pilatzen. hala nola ingurune batean, eta mikroorganismo patogenoak biderkatu, infekzio iraunkor liderra. Gerora kaltetutako digestio-sistemaren organo, organismoa oxigeno falta jasaten. Lehen aldiz umea fibrosi kistikoa ditu 1938an deskribatu zuten D. Anderson-ek. Ordura arte, haurrak ugari pneumonia eta hori fibrosi kistikoa eragindako beste gaixotasun hiltzen. Gaixotasunaren buruzko informazio gehiago XX mendearen amaieran sortu. Ia XX gure planetako biztanle - fibrosi kistikoa gene mutating garraiolari. akats hau ez da gurasoen ohitura txarrei lotutako ikuskera zehar, drogak hartzen dituzten. Era berean, bere presentzia ez du egoera ekologikoaren kontrako eragina. sufritzen bera bai neska eta mutilen dute.

fibrosi kistikoa forma

Gaixotasuna oinarrizko hiru forma izan dezake.

• Lehenengo - biriketako. batean gertatzen da, gutxi gorabehera, % 15-20 kasu guztietan kopurua. Izan ere, bronchi bihurtu moco lodi clogged ezaugarri. Denbora batzuk ondoren, guztiz clogged gai dira. hazkuntza bakterioak eta germenak lurrean bikaina bihurtuz sekretua. Denborarekin, biriketako ehun zigilatu, gogorra bihurtu. Cysts agertzen. Lan gehiago biriketako bakarrik hondatu. Pertsona bat itota hil daiteke.
• Fibrosi kistikoa, haur bat izan daiteke, eta heste-inprimakia. In hau eten digestio-sistema, janaria gaizki digeritzen da. Horrelako baldintza diabetes, ultzera peptikoak, gibeleko zirrosia eta abar. N. Da kasuen% 5 aurkitutako garapena eragiten.
• Ohikoena inprimakia - nahastuta. Da gaixoen% 75 diagnostikatu gaixotasun genetiko honekin.
• Oso arraroa (% 1 inguru) gertatzen da, eta ezohiko inprimakia.

Fibrosi haurrengan birikak fibrosi

gaixotasunaren forma hori askotan arnas gisa aipatzen. Normalean, sintomak dira jaioberriaren manifiesta berehala. haurrengan birikak fibrosi kistikoa sintomak, esaterako, eztula, ahultasuna, oro har, zurbila azala ditu. Denborarekin, eztula hobetu, da moco lodi bat askatzea lagunduta. Hautsitako gas transferentzia prozesuak. hatz puntak loditzeko daiteke. Askotan fibrosi kistikoa duten haurrak, eta pneumonia, eta horrek nahiko larria gertatzen pairatzeko. arnas ehun kaltetutako purulent hantura. Pneumonia kroniko bihurtzen da. Agian birikak ehun konektiboaren ugaritzea. Denborarekin, ez dira kasu "biriketako bihotza" itxura.

Biriketako fibrosi kistikoa haur eta helduengan sintomak antzekoak dira: azalaren kolorea zemlyanistogo, bularrean lortzen bochkopodobnuyu deformatu esku moldatzeko. Era berean, ez dago arnasa hartzeko zailtasuna da, nahiz eta gainerako at. gosea murrizteko eta pisua murriztu gaixoaren ondorioz. Hala ere, sintomak askoz geroago ager daitezke. Hau da - gaixoaren inprimakia onuragarriagoa bat.

Etapa kistikoa biriketako fluxua fibrosi

gaixotasunaren ikastaroa hainbat fase ditu.

1. Lehen etapa da eztula, normalean lehorra eta sputum gabe itxura ezaugarri. eta arnasa hartzeko zailtasuna daiteke kasu batzuetan gertatzen dira. Etapa honen ezaugarri berezi bat da, nahiz eta urte batzuk (10 arte) iraun dezake.
2. Bigarren etapa - bronkitisa azaleratzea forma kroniko ere, falange aldaketa da. Agertu esleipena eztula. gaixotasunaren maila Hau ere nahiko denbora luzez irauten - 15 urte.
3. Hirugarren zatian konplikazioak garatzeko. biriketako Kondentsatuaren ehun, cysts agertzen. Testuinguru horretan, sufrimendua eta bihotzean da. 3-5 urte - gaixotasun epea iraupena.
4. Laugarren etapa (hilabete batzuk) da arnas sistema, bihotzeko porrota oso heavy baten ezaugarri. Emaitza normalean larria da.

Heste fibrosi kistikoa sintomak

porrot bat ezaugarri digestio-sistema gaixotasunaren forma hau. Heste kistikoa haur bat fibrosi oso argi azaldu zen weaning epea ere. Kasu honetan, ez gantzak xurgatzen pobreak, proteinak (karbohidratoak zertxobait hobeto digestioa dira) da. Dela gainbehera prozesuak gut konposatu toxikoak sortzen dira urtean garapena, sabelean swells. stool kopuru handi bat handitzen. "Fibrosi kistikoa" (enteric inprimakia) haurrek diagnostikatu bada ere esperientzia rectal prolapse. Sarritan, gaixoen aho lehorra kexatu. Utrudnyaetsya food lehor jasotzen. gaixotasunaren garapen gehiago murriztu da gorputzaren pisua.

Gaixotasuna halaber ezaugarriak polyhypovitaminosis ondorioz geroztik digestio arazoak gorputz falta bitaminak ia talde guztietan. Oro har, giharrak galtzen dute tonu, azal bihurtzen gutxiago elastikoa. One more ezaugarria fibrosi kistikoa seinaleak haurrengan (heste-mota) - sabelaldea beste izaera bat mina. Denborarekin, izan ahal izango da, eta ultzera peptikoak gaixotasuna, eta diabetes (ezkutuko inprimakia). Gaixotasuna giltzurrunak, gibela eragiten die. gibela jo badu, aulki beltz bihurtzen da. Toxinak gorputzean metatutako eta garunean odolean iristeko. nerbio zelulak eragin negatiboa izan dute, garatu Espongiforme. Era spleen heste fibrosi kistikoa apurka-apurka haurrek laguntzen du. Argazkia pathologically aldatu Kolon (cross atalean) azpian dago.

gaixotasunaren forma mistoak

gaixotasunaren mota hori bai inhalational eta heste-seinaleak ezaugarri. Normalean, jaioberriei ikusitako maizago eta luzea pneumonia, bronkitisa. Ia kasu guztietan, eta eztula presente. Horrez gain, haurrek ere fibrosi kistikoa mistoa da bloating lagunduta, aulki ohi da likido bat, bere kolore berde bihurtzen. Ez dago denbora denean sintomak lehen agertu batetik gaixotasunaren larritasuna korrelazioa da. Oro har, lehen seinaleak dira gaztetatik detektatu bada, pronostikoa oso kaltegarriak dira.

meconium ileus

original haurrengan aulkitxoa - fibrosi kistikoa organismo sekretuak, meconium barne biskositatea handitzea eragiten. Hau blockage eta hesteetan emaitzak. gaixotasunaren forma hau jaiotzean gertatzen meconium ez du ateratzen. Umea geldiezin bihurtzen, askotan regurgitates (nahiz behazun ezpurutasunak batera). Are gehiago dago bloating, azala zurbila bihurtzen da. gaixotasun gehiago fluxua laguntzen jaioberri nabarmen motrizitatea murrizten (it gelditzen ez bada) bermatzeko. Egoera honen arrazoia trypsin eza da. Meconium ileus nahiko arriskutsua da, eta ebakuntza egin behar da.

Gaixotasunaren diagnostikoa

fibrosi kistikoa diagnostikoa haurrak anomaliak herentziazko eta jaiotzetiko emanaldia dira. Era berean, odol test, gernua eta sputum alta. Hariak eta coprogram. koipe inklusio presentzia Umearen denbora batean zehazteko aukera ematen du. Ikertu eta arnas sistema (erradiografiak, bronchography, Bronchoscopy). Beharrezkoa eta espirometria, birikak egoera funtzionala ebaluatzeko aukera ematen baitu. fibrosi kistikoa baten susmoa baduzu (sintomak haurrek agian ez du adierazten berez) ikerketa genetikoa egiteko. gene mutazio bat dela secretory organismoaren jarduera arduraduna presentzia ezartzen laguntzen dute. Jaioberrien jaioberrien emanaldia egiten da (trypsin kontzentrazioa da lehortu odol spot ikertu). nahikoa informatibo eta izerdi proba da. pot agerian sodio ioiak kloroa bada kopuru handiagoa ere, posible da gaixotasun horren existentzia hitz egiten probabilitate handia batekin. Emakume bat, eta bertan familia "fibrosi kistikoa" diagnostiko bat pertsona, haurdun balitz, medikuek gomendatzen aztertzeko amniotic fluidoa aste 18-20 urte inguruko adinean gainean.

fibrosi kistikoa tratamendua

merezi duten gaixotasuna kentzeko ezinezkoa da eskuratu Aipagarria da. Hala ere, terapia nabarmen bizi-kalitatea eta haren iraupena hobetzeko. Aurretik, antzeko 20 urte urte bete aurretik hiltzen diagnostiko bat paziente asko. Orain, ordea, tratamendu egokia eta puntuala nabarmen luzeagoa bizi daiteke. Heste formulario dieta berezi bat eskatzen du. Elikadura proteina (arraina, arrautzak) aberatsa izan behar du. Gainera izendatu eta bitamina konplexuak. Era berean beharrezkoa harrera entzimak ( "Creon", "pantsitrat", "Festal" et al.). merezi droga horiek bere bizitza osoan hartu behar da Aipagarria da. Izan ere, tratamenduaren emaitza aulkitxoa, pisu galera eta are bere hazkunde eza normalizazioaren adieraziko du ematen. Sabeleko mina desagertu, eta denbora batean, ez dira gantz sartzea detektatu.

Noiz biriketako droga gaixotasunaren forma beharrezkoak direla sputum eta bronchial likidotzea erraztuko du leheneratu funtzionalitate ( "Mukosolvin", "Mukaltin"). Oso garrantzitsua biriketako fibrosi kistikoa tratatzeko da prozesu infekziosoen garapena saihesteko birikak. Efektu on eta berezi bat arnasketa ariketak. aldizka egin behar da. tratatzeko administratzen eta antibiotikoak daiteke. Denbora dezente radical metodo bat, hala nola laguntzeagatik gaixotasunaren Ahaztu, baita birikak transplantea. rechazo arriskua, sistema immunologikoa galarazteko drogak administrazioa: Hala ere, bere desabantaila dauka. Horrez gain, gaixoaren egoera fisikoa arrazoiz onean egon beharko luke. transplante horiek gehienak atzerrian burutu.

fibrosi kistikoa duten gaixoen egin Gomendioak

Medikuak gomendatzen diagnostiko hau duten gaixoen eztul whooping, eta antzeko gaixotasunen aurka puntual Txerto egiteko. Garrantzitsua da potentzial alergenoak kentzeko: maskota dander, burukoak eta mantak txori luma bat. Era berean, zorrozki erretzea pasiboa debekatuta. diagnostikoa Horrelako spa haurren tratamendu bat eskatzen du. gaixotasunaren larritasuna gradua ez da larria bada, haur bertaratu eskola, kirol klubak, bizimodua nahiko aktiboa dauka. urtebete urtetik beherako haurrek fibrosi kistikoa tratamendua nahasketak bereziak erabiltzea dakar (Dietta gehigarria, Dietta Plus). Horrez gain, beharra handitu eta 1,5 aldiz dosi bakar bat. Gainera haurraren dieta sartu da gatz kopuru txiki bat (hau udan ezinbestekoa da).

Arreta berezia gaixoaren menu izan behar du. gantz (krema, gurina, haragia) hautsi elikagaien xurgapena bezain aberatsa izan behar da. Edateko ere behar ugariak. Merezi hartzeko entzima prestakinak eguneroko beharrezkoak gogoratzeko. oinarrizko tratamendua gain erabili ahal izango da, eta terapia tradizionalaren. expectoration esaterako marshmallow, ama-eta-stepmother belar errazten. digestio-sistemaren eragin ona izan a dandelion, elecampane. Eta ezinbestekoa olioak inhalations (izpilikua, albahaka, hyssop) erabiltzen da. Era erabilgarria eta, besteak beste, eztia bezalako produktuak sendotu.

aurreikuspenak

Zoritxarrez, bizi diagnostikoa jakin baterako itxaropena ez da oso handia. Batez beste, paziente 30 urte inguru (Errusia), edo 40 edo gehiago (atzerrian) arte bizi. Hala ere, garaiz diagnostikoa eta tratamendu egokia nabarmen gaixoaren egoera hobetzeko. Gehien kontrako pronostikoa - fibrosi kistikoa hasierako adierazpen batean (haurren). Baina jakina da, eta kasu bat non antzeko gaixotasuna duen gaixo bat 70 urte baino gehiago bizi izan zen. Bizitza Errusia eta beste herrialde batzuetan itxaropena diferentzia hau dela eta finantza alderdia. Atzerritik gaixoen bizitza osoan estatuko laguntza jasotzeko. Horregatik, bizitza normal bat eraman ahal izango dute, ikasteko, familia bat sortu eta haurrak dira. Baina Errusian ezin da behar bezala gaixoen ematen beharrezkoa sendagaiak (eta entzima-prestakin hau, eta antibiotikoak bereziak, eta mucolytics) batera. Soilik umeen kopurua mugatua jasotzeko doako laguntza medikoa eta beharrezkoak botikak. Pazienteak bere bizitza osoan kontu berezi batean ostatu. gaixotasun bat, hala nola agerraldia baztertzeko genetista bat kontsultatu beharko haurdunaldia plangintza etapa beste.

gurasoentzako aholku psikologikoak

guraso horien ume fibrosi kistikoa jasaten onartzeko diseinatuta argitalpen asko. Lehenik eta behin, ez izua. Ahal izateko modu eraginkorrean lagunduko umea bere ondorioak gainditzeko gaixotasunaren inguruko informazioa bezainbeste lortu behar dugu. Garrantzitsua da aldian-aldian gogorarazten zion bere maitasunaren.

Gaixotasuna nabarmen eragiten ez soilik egoera fisikoa, baina baita neurri batean emozionala gainean. Beraz, zailtasunak ezin da saihestu (hala ere, gaur eta haurrak osasuntsu upbringing dira). manipulazioa batzuk fidagarria daiteke burutzeko eta gaixoaren gazteena. Adituek diotenez, haurrak ez bakarrik bere gaixotasuna ikasi bitartean, baina, halaber, beren burua zaintzeko, sentsazio askoz hobeto ari da.

Gurasoek ez bakarrik sentitzen fibrosi kistikoa aurkako borrokan, euren familiak, nor dira antzeko arazo baten aurrean komunikatu behar duzu. Egin daiteke eta Interneten foro berezia. Badira funtsak asko da, bai laguntza psikologikoa eta finantza piztu ahal izango dute. Garrantzitsua da diagnostiko bat, hala nola, gogoratu - ez esaldi bat. Jende ospetsu askok gaixotasun genetiko pairatzeko, baina hau ez da geldirik arrakasta bizitzan itzazu. Singer Grégory Lemarchal, aktore komikoa Bob Flanagan (bizi izan zen 43 urte) - horiek dira, nola bizi eta diagnostiko bat, hala nola hazten adibide batzuk. Horrez gain, medikuntza ez da geldituko: ikerketa global bat gene laburrari fibrosi kistikoa terapia egiten. Hala ere, beren emozioak zaila aurre egiteko, beti psikologo baten laguntza eskatu duzu.