Hodietako malformazio: arrazoiak, sintomak, diagnostikoa eta tratamenduak

enbrioiaren garapen prozesuan bada eten zirkulazio-sistemaren eraketa, vascular malformation sortzen da. Hau zainak eta arteriak konexio okerra, manifestuak bera nerabezaroan da. It guztiak buruko minak, Migrainak eta seizures batekin hasten da. Kasurik larrienetan, seme-alabak izan seizures.

definition

vascular egitura zirkulazio-sistema osoan desberdina. Batzuk lodiagoak dira, batzuk muskuluen horman, zenbait balbula, baina guztiak dira elkarren artean lotuta sekuentzia jakin batean. arrazoi batengatik bada ezarritako sekuentzia izaera hautsita, konglomeratuen du convoluted ontziak, malformazioak izeneko sortzen dira.

Normalean, jaiotzetiko kausa ezezaguneko nahaste hau. gertatzen hemeretzi out of ehun mila urte bakoitzeko jaioberriei atalean. malformazio lapurtzen sindromea, konprimitu kablea bizkarrezur eta garunaren ehun, aneurisma osatzeko eta trazua eta hemorragia meningeak eragin eragin dezake. Gehienetan konplikazioak adin heldua batean gertatzen dira, berrogei urte ondoren.

sailkapen

hainbat forma hori vascular malformation bat hartu ahal dira. beren sailkapena erabiliko 1996, American sailkapena ISSVA onartu zen da. Bere beste sailkapen batetik, oinarrizko desberdintasuna - tumoreak eta malformazioak anomaliak guztien arteko bereizketa.

1. Hodietako tumoreak:
   - Haur Hemangioma (haurtzaroan agertzen);
   - jaiotzetiko Hemangioma;
   - bunchy Hemangioma;
   - veretenopodobnaya hemangioendothelioma;
   - kaposhiformnaya hemangioendothelioma;
   - tumore-ek erosi.
2. malformazioak:
   - kapilarra (telangiectasias, angoikeratomy);
   - venous (noizbehinka, glomangioma, Mafuchchi sindromea);
   - lymph;
   - arteriala;
   - arteriovenous;
   - konbinatuta.

zainak Malformation

Venous Malformation Ildo garapen anormal, euren patologikoa luzapena ondoren jarriz. ohikoena malformazioak mota guztietako artean. Gaixotasun hau jaiotzetiko da, baina adierazten bera daiteke haurtzaroan eta heldutasunera. Aldatu ontziek kokalekua ezer izan daiteke: a urduri sistemikoa, barruko organoak, azala, hezurrak edo muskuluak.

Venous malformazioak daiteke azalean edo gorputza gezur lodiagoak dira isolatu edo tarte hainbat gorputz zatiak egon. Horrez gain, hurbilago azala azalera dira kokatuta, eta gehiago saturatu kolore irabazia.

Ondorioz, ezohiko forma eta kolorea hemangiomas nahastu daiteke. diagnostiko diferentziala aldatutako zatia den presioa nahiko arina da. Malformazioak biguna eta erraza kolorea aldatu behar dira. odol anormal ontzi giza gorputzak kanpotik patologia sakona agerraldia kasuan ezin erakutsiko dira.

Guztion artean haurraren hazkunde eta malformazio handitu, baina trigger faktore, hala nola kirurgia, trauma, infekzioa, hormona drogak, amatasuna edo menopausian bezala, odol-hazkundea hedapen azkarrak bizi eraginpean.

Chiari malformazio

vascular malformazio honek, baxuetan cerebellar amigdala ezaugarri. Gaixotasuna da berandu XIX mendeko Austriako medikuak Hans Chiari deskribatu, eta bere omenez izendatu zen fenomenoa. anomalia honen mota ohikoena batzuk identifikatu zituen. Debido kokapena baxua tonsil oztopatzen bizkarrezur kablea garunaren e-likidoa irteera, handitu intracranial presioa sortzen da eta Hidrozefaliaren garapenean eragiten.

Chiari malformazio motaren desplazamendu cerebellar amigdala deskribatzen behera eta bultzaka foramen magnum bitartez. Moldaketa hau bizkarrezur canal, eta hori klinikoki manifestuak bera nerabezarora bitartean zabalkuntza eragiten du. sintoma ohikoena buruko mina, Zumbo, unsteady denean oinez, diplopia, arazoak artikulatu dira, arazo irentsi, eta batzuetan oka. nerabe jaitsi mina eta tenperatura sentsibilitatea du ezaugarri gorputzaren goiko eta gorputz erdia da.

Chiari malformazio Bigarren mota handitu bada tamainan foramen garatzen. Kasu honetan, cerebellar amigdala ez erori, eta bertan erori. Hau bizkarrezur kablea eta cerebellum konpresio hurrenez hurren eramaten. Aldi berean burmuinean arina atxikipena, bihotzeko akatsak, enbrioi digestio eta urogenital sisteman urratzen sintomak posible dira.

bizkarmuina

bizkarrezur kablea Malformation - gaixotasun arraroa duten myelopathy progresiboa eramaten da. Arteriovenous malformazioak nahiago maindire edo oskol gogor gezur bizkar garunaren azalera du torazikoak edo lumbar bizkarrezurra artean kokatu. patologia ohikoena gizon helduen ohikoa da.

Gaixotasuna esklerosi anizkoitza sintomak antza eta neurologo engainagarria idatz dezake. hondatzea zorrotz A odol-hodien haustura eta subarachnoid espazioa sartu hemorragia ondoren gertatzen da. Gaixoak betetzen badira nahasteak sentikorrak eta motor-eremuetan, pelbiseko organoen etenak. cortical sintomak elkartzen bada, gaixotasuna ELA bezalako gehiago (amyotrophic Alboko esklerosi) bihurtzen ari da.

gaixoaren kexu bi nahasteak neurologikoa desberdina ezaugarria bada, medikuak susmatzen beharko da vascular malformation eta bizkarrezurra ikuskatzeko bisuala egiteko. seinaleak izana aldatu vascular lipoma eta pigmentation handitzearen arlo daude. Horrelako pertsona bat erresonantzia magnetiko irudi edo informatizatutako myelography bidali behar. Hau diagnostikoa egiaztatzeko aukera emango du.

sintomak

Hodietako malformazio itxura denbora bonba bat edo mailu batekin pistola bat bezala ume baten eskuetan jasorik - inork ez daki noiz hondamendia izango hasiko da. Izan ere, gaixotasuna dela sortzetiko anomalia bat da arren, berez manifestua askoz geroago hasten da. Badira bi fluxua vascular malformazioak mota:

- (kasuen% 70) odoletan;
- torpid (gainerako% 30).

Aukera bat ere ezin dira diagnostikoa honekin pertsona bat erakargarria. hemorragiko fluxuaren kasuan gaixoari hipertentsio arteriala, eta baskularra unitate txikia da, eta lepo dago. hemorragiko trazua duten pertsonen erdia gertatzen malformazio mota hori ezintasun edo heriotza dakar. hemorragia arriskua adinarekin areagotzen da, eta emakumeak faktore gehigarri bat haurdunaldia eta erditzea da.

Pertsona bat mugitu bada, lehen trazua, orduan probabilitatea 1: 3 urtean zehar egingo da berriro hemorragia. Eta gero, hirugarren bat. Zoritxarrez, hiru pasarte ondoren, gutxi bizirauteko. Gutxi gorabehera, gaixoen erdia forma konplexua dute intracranial hemorrhages, hematomas edo mistoa podobolochechnyh buxadura eta garunaren ventricles osatzeko.

Bigarren aukera fluxua handi bat, eta hori gezur garun cortex vascular malformation sakona da. Bere sintomak nahiko tipikoa:

- aztoratu jarrera edo epileptiform erasoak presentzia;
- buruko mina larria;
- garuneko tumore baten antzekoa defizita sintomak presentzia.

sinkopa

Ia burmuinean dago malformazioak baskularrak dituzten pertsona guztiak, lehenago edo geroago agertzen sinkopa (hau da, sinkopa). Hau da garun-zirkulazioa aldi baterako beherakada dela eta. Zehar sinkopa gaixoaren hitsa da, izerdi hotza estalita, eskuak eta oinak hotz, pultsu ahul eta azaleko arnasketa ziren. Eraso iraun zuen segundotan hogei, eta bere amaieran gaixoak ez du ezer gogoratzen.

Urtero daude sinkopa kasu berri baino gehiago erdi milioi, eta horietako zati txiki bat baino argi kausa-efektu erlazioa dauka. Syncope egon carotid sinus estimulazioa gehiegizkoa, trigeminal neuralgia edo glossopharyngeal nerbio, autonomikoa gutxiegitasuna nerbio-sistema, bihotza erritmo istiluen arautzea eta, jakina, vascular malformazioak eragin daiteke. Anormala arteriak eta zainak odol shunting ematen eta bere fluxua azkartzeko. Ondorioz, garuna ez da nahikoa elikadura, hau da manifiesta kontzientzia nahasteak lortzean.

konplikazioak

adierazten berez Nahiz malformazio aurretik klinikoki gizakiak ezkutatzen den atzeraezina patologikoa fenomeno garatzea izango da. Hau dela eta hypoxic garuneko ehun zatia, bertan distrofia eta hiltzen da. kaltetutako eremuaren kokalekua arabera ikusitako a ezaugarria foku-sintomak (hizketa anomaliak, gait, borondatezko mugimenduak, adimen eta t. N.) epilepsia-krisiak izan daiteke.

konplikazioak gogorrek hasiko dagoeneko helduaroan. Anormal odol paretak mehe eta gehiago dira, hausturak joera, beraz malformazioak ohikoagoa Iskemia trazu dituzten gaixoen. konglomeratuen handiak arteriak eta zainak konprimitu ehun horien inguruan, Hidrozefaliaren eragiten. arriskutsuena hemorragia da, ondorioz, hainbat hodien haustura. edo baliteke ondorio hilgarria izan daiteke, eta ondorio gutxi edo bukatzen. Zen dena odol erreproduzitu kopuruaren. Hemorragiko trazua askoz gutxiago itxaropentsua aurreikuspenak dago eta denboran zehar errepikatu daitezke.

diagnostiko

Hasierako neurologikoa azterketa agian ez malformazioak baskularrak dituzten pertsonak edozein anomaliak agerian. Normalean, eta oso sakona azterketa asmoarekin eskatzen du urraketa identifikatzeko. gaixoaren maiz buruko mina larria, dardarak, kontzientzia eta arazoak ikuspegi edo oinez istiluen aldizkako kexu bada, aukera bat neuroimaging egiteko bidali zion da. Besterik gabe jarri, ordenagailu edo erresonantzia magnetiko garunaren irudi bat.

vascular egitura zehatza eta zehatza kontraste angiography erakusten ditu. gaixo honetarako karotida ohikoa arteria zen injektatu erradiopakua likido eta plano sorta bat. Metodo honek konplikazioak eta bigarren mailako efektuak batzuk ditu, beraz, hala da diagnostikoa egiteko zailtasun kasuan bakarrik.

abiadura, norabidea eta odol fase aldaketa fluxua tasa ikusteko, Doppler ultrasoinu erabiliz. Metodo honek aukera ematen digu arteriak eta zainak arteko odol isurketa ikusteko, ontzi mota zehazteko, aneurysms eta bestelako konplikazioak presentzia ezartzeko.

tratamendua

vascular malformazioak zuzenketa frogatu duen ala ez? Tratamendu metodoak anormaltasun mota, bere kokapena, tamaina eta trazu historia ardatz araberakoa izango da.

Badira hiru tratamendu metodo nagusiak:

- kirurgia ireki;
- inbasiorik embolization;
- Ez-inbaditzaileak Erradiokirurgikoak tratamendua.

Horietako bakoitzean daude adierazpenak, contraindications eta konplikazioak posibleen zerrenda.

gehienak trauma kirurgia irekia da. Ordena sua iristeko, garezurraren irekiz egiteko, klipiruyut ontzi eta zeharkatzen utzi. Horrelako isla bat posible da garunaren azalean dago kasu malformazio eta dimentsio txikiak ditu. Saiakera sakon-eserita lesioak iristeko daiteke vital puntu kalteak eta emaitza larria eragin lezake.

Zer egin daiteke pazientearen sakon malformazio bada? Tratamendua hodien barnetik embolization da. Hau prozedura nahiko leuna, anormal konglomeratua elikatzen duen ontzi nagusietako bat, eta denbora horretan, kateter fin bat X-izpien kontrolpean sartzean da eta medikuak malformazio lortzen. Ondoren vascular Lumen hypoallergenic administratzen droga eskuragarri espazioa eta bloke odol eskualde honetan fluxua betetzen. Zoritxarrez, teknika horrek ez du bermea absolutua ematen ontziaren dela guztiz obliterans. Horregatik, gehienetan tratamendu osagarri gisa erabiltzen da.

Hodietako malformazioak metodo aurreratuenak bereganatu dute operazioa cyber labana (Erradiokirurgia) erabiliz. metodoaren funtsa da erradioaktiboa izpiak kudeatzeko anormal sutondo ikuspegi desberdinetatik parte hartzeko. Honi esker baskularra aldaketetara azkar suntsitu, ehun osasuntsuak kaltetu gabe. batez beste odol gogortzea prozesua hilabete batzuk hartzen. Abantaila nerbio sistema konplikazioak eza osoa da. Baina badira metodo honen erabilera mugak:

1. ontziak diametroa orokorra ez luke hiru zentimetro baino gehiago izan.
2. historian ez trazu edo beste hemorragia izango. mehe horma geroztik, eta ezin haustura jasan prozedura exekuzioa eta malformazio azken gogortzea arteko tartea ere.